先天性矫正型主干长号（CCTGA）较为有名，分之一占先天性悲脏病的 0.5%。CCTGA 是指十二指肠与主干及悲房连结不明确，即组织学左十二指肠（LV）与静脉连在一起，同时经二尖花瓣与组织学右悲房连结；组织学右十二指肠（RV）与心肌梗死连在一起，并经三尖花瓣与组织学左悲房连结；组织学右十二指肠全力支持体循环状，组织学左十二指肠履行肺循环状。因此，CCTGA 是双重不明确，这种双重长号导致血液循环状的生理性纠正（上图 1）。 同时，CCTGA 的肾脏组织学也与短短时间相反。绝大多数 CCTGA 患者更名其他悲内畸形，如室间隔缺损（70%）、静脉狭窄（40%）以及随年纪增长出现的三尖花瓣持续性和悲脏传导阻滞等，而更名动脉小孔未闭、静脉闭锁和右室双出口相对较为有名。
上图1 手绘上图示短短时间悲脏（左上图）和 CCTGA（右上图）的眼睑和十二指肠主干连结关系
经胸医学影像悲动上图（TTE）是发现先天性悲脏疾病的重要体检方式，然而若未更名其他悲脏畸形，很不易漏诊 CCTGA。来自印度的 Amarjit Singh 等学者刊文了 1 例经 TTE 发现的 CCGTA，对该病的医学影像病人细节进行了详细解释，文章登载在 2017 年第 6 期 J Clin Ultrasound 杂志上。
所写刊文的此例患者既往体健，无不适症状，先前无悲脏病史且不知道幼时有悲脏杂音史。在 TTE 体检时，所写采集了一系列的上图像，主要包括脊椎旁角加速（上图 2）、主干短轴和悲尖四腔观。
上图2 脊椎旁角加速观示左室扩大（A）和三尖花瓣少量返流（B）
在悲尖四腔观上，位于左侧的十二指肠（LV）相比扩大，其形态相比与组织学 LV 各有不同，且与之连在一起的眼睑花瓣附着点大于对侧侵入右侧十二指肠（RV）的眼睑花瓣，预设此眼睑花瓣为三尖花瓣（TV），而对侧眼睑花瓣为二尖花瓣（MV，上图 3）。左侧十二指肠内还可见左军束（上图 3），又称隔缘肉柱，是组织学 RV 的一种内部结构，可作为区分左右组织学十二指肠的图案。彩色和正弦波短时间延迟示 TV 返流（上图 3C 和上图 4）。
上图 3 悲尖四腔观（A和B）示 LV 扩大，其花瓣膜附着点大于 RV 花瓣膜，LV 内可见相比的左军束，预设 LV 为组织学右十二指肠，其花瓣膜为三尖花瓣；上图 C 示三尖花瓣返流
上图 4 正弦波短时间延迟显示三尖花瓣返流。提醒正弦波短时间延迟信号的混叠周期性，血流方向摒弃暗室，加速将近了 Nyquist 无限大（1m/s）
在悲尖四腔观和悲尖角加速观上，心肌梗死血流流速短短时间，未及右心房返流（上图 5 和 6）。主干短轴未探及 LV 的前末端和后末端关节（上图 7），进一步证明 LV 就是组织学学 RV。
上图5 悲尖四腔观面上上心肌梗死内的正弦波短时间延迟上图像
上图 6 悲尖角加速观的二维上图像（A）和心肌梗死内短短时间血流加速的正弦波短时间延迟上图像（B）
上图 7 左室脊椎旁短轴关节程度示 LV 内无前末端和后末端关节
所写指出，经 TTE 体检病人 CCTGA 依赖于一定挑战性，且不易漏诊，众所周知缺乏经验或在此之前未见过此确诊的医学影像医师。正确病人 CCTGA 的前提是推论悲房前面和十二指肠形态。悲尖四腔观是最佳面上，此面上可探及 TV 附着点大于 MV，LA 花瓣环状前面大于 RA 花瓣环状，这说明来自 LA 的花瓣是 TV，来自 RA 的花瓣是 MV。这种持续性是识别十二指肠长号的图案。
此外，组织学 RV 内可见粗大关节小梁和左军束，而组织学 LV 悲内膜面胚且呈漏斗形。在本确诊中，左军束出现在左边十二指肠内，预设十二指肠长号。LV 短轴程度的前末端和后末端关节不足之处进一步预设十二指肠长号。LA 通过 TV 与组织学 RV 连结，RA 通过 MV 与组织学 LV 连结。十二指肠长号导致体循环状由组织学 RV 支撑，而组织学 RV 和 TV 极为较难支撑体循环状的压力，随短时间其发展，会出现重度 TR 和十二指肠系统不全，最终导致悲力衰竭。
所写总结，TTE 病人 CCGTA 的更为重要特征如下：（1）悲房和眼睑花瓣的组织学前面；（2）十二指肠的组织学形态及其前面；（3）十二指肠短轴程度的前末端和后末端关节不足之处进一步预设十二指肠长号。 悲尖四腔观有助于明确眼睑花瓣的前面和十二指肠的组织学学形态，同时病人三尖花瓣返流。
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编辑： 刘德泉相关新闻
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