产前超声诊断尿直肠才于畸形序列征1例

分娩，26岁，生1含0，既往无特殊病症和致畸物接触史。 生12周MRI检验：生期头臀长5.4 cm，颈项薄膜层总重量0.12 cm，胃脏最小此前后曲率半径2.5 cm。 生22周含此前系统会MRI检验：软头红褐色长改型，枕额曲率半径6.7 cm，的单曲率半径4.1 cm，翠屏17.7 cm，颜面部标示出未尽清晰。胸填塞零碎，双肺偏小，左肺尺寸1.8 cm×1.1 cm，右肺尺寸2.1 cm×1.2 cm。肺脏方位长时间，心胸比增加（0.66），四舌心及左右室流进道以外长时间，冠状静脉窦可见扩展（0.3 cm×0.2 cm），合而为一左位上舌静脉舟流入内进入右房。腹围17.3 cm，胃泡尺寸1.1 cm×1.2 cm，肠管增宽回音大幅提高，类似脚掌回音，范围1.8 cm×0.9 cm，外侧红褐色盲状（三幅1A）。生期右胃尺寸3.8 cm×2.2 cm，以外直抵中线达左方，内可见多个尺寸不等且互不相接的类半圆形无回音区，左胃区看不出轻微肺脏回音，左方胃上腺屈曲于颈椎旁（三幅1B）。眼部内可见一类似小肠样回音的囊状结构（三幅1C），尺寸1.3 cm×0.8 cm，形态不规则，方位偏右移。脐带横断面红褐色“杜”字形，彩色红外标示出为“一红一蓝”，下方脐腹腔未标示出。生期躯干标示出不清。脊椎外侧近于（三幅1D），小圆方位尚长时间，脊柱此前端标示出不清，区域内看不出轻微月份中断，椎管内无膨出物。脚掌标示出未尽清晰，肱骨长3.1 cm，骨盆长3.0 cm，肢体活动轻微受限。软盘舌内无胃脏。三幅1 URSMS生期含此前MRI检验三幅像。A：箭头示生期消化道回音大幅提高，类似脚掌回音；B：颈椎下方可见增加的红褐色多囊性偏离的右胃回音，颈椎左方看不出左胃；C：箭头示小肠座落在眼部偏右，红褐色不规则囊性包块；D：箭头示脊椎外侧近于 MRI提示：进宫中生单活软（MRI生周20+1周）；生期多发病变（右胃半曲率半径增加，红褐色多囊性偏离，左胃缺如或交融胃并囊性胚软肥大或许；小肠形态反常；肠管扩展红褐色盲端伴“肠石症”；颈椎病变，脊柱颌骨其会或许；生期正因如此左位上舌静脉；单脐腹腔；无胃脏）；权衡尿消化道隔病变序列征（URSMS）分割肺脏合而为一左位上舌静脉。 分娩后于我院舟含一男死婴，CT示颈椎锁骨T3~T7以外颈椎相互交融，脊柱椎胚软肥大，交融成一小颈椎，颌骨其会（三幅2）。头颅形状：双目方位较低，胸腹填塞无缺损，可见，无外阴，无，双下肢及膝关节强直，下半身叶状。病理解剖：结肠高位锁，远端红褐色盲状扩展，与小肠连而不通，下方交融胃并多囊性胃胚软肥大，可见两条比较尺寸管与小肠相接，小肠内或见一小舌，填塞轻微增厚0.7 cm，小肠与后阴道不相接；铰隐睾；双肺胚软肥大，左肺单叶，尺寸3.0 cm×2.1 cm×1.5 cm；右肺瑞穗，尺寸3.5 cm×1.7 cm×1.3 cm；肺脏增加，合而为一左位上舌静脉；脊柱此前端面部零碎，圆椎方位长时间，无颈椎裂。尸检证实为URSMS分割合而为一左位上舌静脉。三幅2 URSMS生期大体古生物学家的CT三幅像和三维重建三幅。A：CT三幅像；B：三维重建三幅 讨论： URSMS医学极为有名，死亡率占初生婴儿的1/250 000~1/50 000，男学生发病比率为0.87。根据阴蒂若有侧边，将URSMS包含无论如何改型和以外改型，其中无论如何改型展示出为阴蒂侧边其会分割消化系统会外阴、结肠及腰脊柱骨反常，常分割双肺胚软肥大及胃脏过少，病因极差；以外改型展示出为单个阴蒂侧边伴锁及消化系统会外阴、结肠及腰脊柱骨反常。 URSMS诊疗依赖于尸检，比如说病变是以锁为主要展示出的胃消化道反常、泌阴道反常（胃胚软肥大或不胚软发育、胃积水、小肠及阴道胚软肥大等）、躯干胚软发育散乱、内外阴胚软发育反常、脊柱此前端反常、脊椎栓系及胃脏少等。含此前MRI展示出与生期分割病变相关，包括小肠扩展致腹部不规则囊性包块、多囊性胃胚软肥大和（或）胃积水、扩展的肠管伴“肠石症”、脊柱颌骨胚软发育反常、胃脏过少等哮喘，其倡议出现可权衡为URSMS。 并不一定病变生期肺脏红褐色交融状多囊样偏离，长时间粪便填充减少；躯干尚属，铰隐睾，小肠与后阴道不相接，小肠内粪便必须排至软盘舌内致中生期无胃脏，生12周时胃脏量长时间或许与母体血清经软膜进入软盘舌的透析液有关。并不一定生期有结肠高位锁、无肛，仅限于无论如何改型URSMS，同时分割脊柱颌骨胚软发育反常、小圆方位下移、双下肢及膝关节强直、足叶状等病变。含此前MRI对URSMS 尚无这样一来诊疗哮喘，肠管扩展或小肠后方囊性包块等间接哮喘可作为诊疗藏身之处。URSMS病变生期病因极差，以外出生活者需多次行消化系统会外阴与消化道重建切除术，严重威胁生存密度，含此前一旦明确诊疗，后应告一段落妊娠。 重构来历：吴德,杨小红,高珍,王珍荣,訚胜平.含此前MRI诊疗尿消化道隔病变序列征1例[J].医学MRI篇文章,2019,21(01):67+69.