ERJ：肺部高压的初始三联疗法

肺动脉高压 (PAH) 是一种婴幼儿和罕有的营养不良，它是进行适度的，预后极好。在病患上，三种途径被靶向抑制心肌心肌收缩、减缓心肌增殖和减小右心承受：内皮素、一氧化碳和领先地位环素 (PGI2) 途径。起因相当严重 PAH（即 1 年致死率>10% 的高风险）的年长病变则有遵从胃肠除此以外 PGI2 酰胺病患，同时口服 5 型半乳糖蛋白 (PDE-5) 减缓剂和内皮素受体-HT (ERA) 被相信是大多数其他轻度至中都度 PAH 病变的标准病患作法。

最近开发计划的领先地位环素受体 (IP) 选择性司来帕格显示可缓解初始单药或联合病患的流行病变的预后。然而，尚未确认初始亦同病患对初治、轻至中都度 PAH 病变的更进一步。

随着PAH病患的成熟，对婴幼儿PAH病变病患的医学指导越来越少。在注册资料和仔细观察适度深入研究的赞同下，PAH 婴幼儿的病患作法与 PAH 病变的病患作法大致相同。对 PAH 婴幼儿进行的随机临床实验很少见，结果也长期存在极大争议。

在 STARTS-1 和 STARTS-2 深入研究中都，随机遵从 PDE-5 减缓剂西地那非单药病患的婴幼儿乏善可陈显现出良好的乏善可陈和感染率，尽管更高的mg意除此以外地与致死率降低有关。评估 PGI2 酰胺、IP 选择性或 ERAs 在儿科 PAH 中都的随机飞行测试无法结果。在 PAH 中都依领先地位醇的首家仔细观察适度深入研究之一中都，招募了一名 13 岁的女孩，她从病患中都受益数年，直到遵从肺移植。后来在仔细观察适度深入研究中都推测了这种病患对婴幼儿的生存更进一步。同样，可以在仔细观察资料的新提显现出 PAH 婴幼儿口服联合病患的例子。事实上，注册资料表明，遵从 ERA 和 PDE-5 减缓剂口服联合病患的婴幼儿的乏善可陈和致死率更好。在本期《北美呼吸杂志》上，发表了另一项关于病患药 PAH 的仔细观察适度深入研究。该深入研究介绍了由 PDE-5 减缓剂、ERA 和胃肠除此以外 PGI2 酰胺组成的初始亦同病患在 21 名身患不同表达方式毛细心肌前肺动脉高压的婴幼儿配置文件中都的结果。大多数婴幼儿被病因为特发适度或增生 PAH；未婚夫最终确诊为肺静脉反之亦然综合症。 95% 的婴幼儿位处动态等级 III 或 IV。值得注意的是，特发适度和增生 PAH 婴幼儿的 1 年、2 年和 3 年无移植致死率估计值则有 100%、94% 和 87%。这些小数与重度 PAH 的亦同病患在 2-3 年后获得的 94-100% 的感染率完全可信。由于这不是正式的介入飞行测试，并且在差不多一半的婴幼儿中都创始了 Potts 分流器，因此资料有些难以解释。然而，仔细观察的独特适度和在这种相当严重的儿科 PAH 患者中都获得的异常好的感染率使这本显现出版物具备极大的价值。只不过，重要的曾就问题仅仅长期存在。

首先，长期存在选择偏倚的重要可能适度：为什么这些婴幼儿有资格遵从亦同病患而其他婴幼儿则无法？

其次，无论是不是与创始 Potts 分流器相结合，双重（口服）联合病患或单一病患能否取得类似的结果？然而，正如作者所指显现出的，在这类病变中都进行随机飞行测试的可能适度很小。

总之，该仔细观察适度深入研究是另一个赞同重度 PAH 初始亦同病患的确凿证据。这种策略只不过不仅对有益，而且对身患相当严重 PAH 的婴幼儿也有益。由于随机临床实验的确凿证据可能而会不会产生，包括胃肠除此以外 PGI2 酰胺的初始亦同病患其所被视为相当严重 PAH 的标准病患，无论是婴幼儿还是。在挑选出的病变中都创始 Potts 分流器的附加更进一步值得必要适度深入研究。

文章中有：

Bogaard HJ. Initial triple therapy in pulmonary arterial hypertension: coming of age and rejuvenated. Eur Respir J. 2021 Jan 28;57(1):2004258. doi: 10.1183/13993003.04258-2020. PMID: 33509909.