患者，女，26岁，发作连续性抽搐6年

【隶属临床医学】

中枢神经系统外科

【基本资料】

病症，女，26岁

【主诉】

中风性发烧6年

【原为病近代史】

病症于6年前年无相比诱因出原为失神，双眼发直，；还有不独立自主切碎，双手不独立自主运动，意识不清，小规模共约1分钟大概缓解，前往我院就诊，行脊髓电检查及尾部ＣＴ检查，考虑为病症，并发原为颅内有标记，敦促其半年后复查。前夕口服治癫灵，中风Hz1个月中风共约1-2次。直至中风前自觉头晕，随后病症中风，时；还有据闻小便。既往近代史：16岁发烧病近代史1次，否认很低热惊厥近代史、尾部外伤近代史及颅内感染近代史。

【遁像平面图片】

【遁像表原为】

下方崇德颞顶叶脊髓回加厚，脊髓沟变浅，灰脊髓细胞重合不清，呈圆形稍长T1稍长T2频谱，FLAIR呈圆形稍很低频谱，DWI呈圆形稍很低频谱，ADC平面图呈圆形等频谱。下方侧脊髓室后角旁见脊柱由此可知小规模性频谱，与网状结构频谱原则上。【术后病变许诺】

左颞枕交界：符合局灶脊髓发育所致，伴网状结构特异性，软脊髓组织心肌发育畸形，视网膜内部结构松弛，存在网状的石墨内部结构所致和切线方向上的内部结构所致，灰脊髓细胞界面重合不清，大量的不商业化的小中枢神经系统元及肥大的锥形中枢神经系统元及怪兽中枢神经系统元。脊髓细胞内见一灰色脊柱，最大径0.5cm，全局软脊髓组织心肌发育畸形，其下脊髓实质内灶状出血。【本例分析】

本例病症为男人，长期病症病近代史。MRI上表原为为下方大脊髓半球的网状结构加厚，灰脊髓细胞重合不清伴脊髓沟变浅，无标记效应、无水肿，遁像上赞同很低频谱改进型FCD。下方侧脊髓室后角旁脊柱由此可知小规模性频谱，与网状结构频谱原则上。但病变上软脊髓组织发育畸形MRI无法观察到。【病例小结】

局灶脊髓发育所致（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor等同1971年首次在病症病症切除术的人体内骨骼中的发原为。FCD病症的全局脊髓脊髓内部结构松弛，可出原为小规模性中枢神经系统元和质蛋脊髓细胞，并有不同程度的脊髓细胞内特异性中枢神经系统元、增生化中枢神经系统纤维存量增大和反应性中枢神经系统质水肿。

FCD的病变学病症和分改进型对照国际应用较广泛的Palmini等提出的标准进行。在药物难治性局灶性病症中的，FCD的出生率为20％～25％。CT对FCD 的病症实用价值有限，遁像病症主要仰赖MRI。FCD的罕见表原为为局灶性脊髓加厚、灰脊髓细胞分界不清、脊髓／脊髓下脊髓细胞T2WI／FLAIR很低频谱、脊髓回增宽及脊髓沟走形小规模性，这些表原为有时就会同时出原为，其中的脊髓加厚、灰脊髓细胞重合不清、脊髓下脊髓细胞小规模性频谱是FCD的不可或缺征象。FCD的MR遁像扭曲形态多由此可知，病变部位脊髓脊髓细胞可呈圆形片状、条状、菱形形或沿灰脊髓细胞交界走行的曲线状很低频谱，可伴或不伴网状结构特异性。FCD分别为3改进型：放射带改进型、很低频谱改进型及略微改进型。放射带改进型FCD可见脊髓下脊髓细胞小规模性频谱从脊髓向侧脊髓室扩展，并逐渐变细，呈圆形尖端指向脊髓室的菱形形或漏斗状。放射马蹄形小规模性频谱的病变基本是脊髓脊髓细胞增生过渡到所致，敛在一些火球由此可知蛋脊髓细胞。很低频谱改进型FCD可见脊髓／脊髓下脊髓细胞的很低频谱遁，但没有指向脊髓室的放射带征。本例病症统称此改进型。略微改进型FCD仅见脊髓T2WI／FLAIR略微很低频谱和(或)脊髓加厚，没有脊髓下很低频谱出原为。很低频谱改进型是FCD最罕见的MRI表原为类改进型。这种T2WI／FLAIR很低频谱的病变基本是脊髓细胞内出原为特异性中枢神经系统元、小规模性中枢神经系统质蛋脊髓细胞、增生过渡到障碍及增生化纤维存量增大。

无需与以下疾病辨认：（1）低级别质结节，多见，多慢性起病，头痛头晕罕见，遁像表原为常常位于视网膜及视网膜下，轻度标记效应，稍长T1稍长T2频谱，弥敛不受限，强化扫描无加速或轻度加速，其中的少突质蛋脊髓细胞结节可见钙化，易于辨认。（2）胚胎发育所致性中枢神经系统上皮，青少年多发，病症起病罕见，遁像表原为常常位于崇德颞叶视网膜或视网膜下，摇动“菱形”或“锥”改进型，囊实为主，轻度加速或不加速。（3）脊柱性增生，多发室管膜下脊柱、多发脊髓脊柱、室管膜下巨蛋脊髓细胞星形蛋脊髓细胞结节，CT上可见钙化；其临床表原为也与FCD不同，；还有哮喘或皮肤副作用，皮脂腺结节、病症和智力低下三联征为其特征，通常二者很难辨认。